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【摘 要】目的：探讨58例法洛四联症伴发肺动脉闭锁（TOF-PA）外科治疗后,严重并发症发生的原因及处理方法。方法：回顾性分析1984-06-2009-12期间我科对58例TOFPA外科治疗的临床资料。按Castaneda分型Ⅰ型28例,Ⅱ型11例,Ⅲ型9例,Ⅳ型10例。其中49例采用全身麻醉中度低温体外循环下进行一期矫治手术,Ⅰ型采用跨瓣环带单瓣的人工血管补片加宽,Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道,Ⅲ型和Ⅳ型采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。11例在全身麻醉下行主动脉-肺动脉分流术。结果：术后早期并发症：心律失常9例、早期低氧血症7例、严重低心排血量综合征5例、血红蛋白尿3例、灌注肺3例、气胸3例、多器官功能衰竭1例、毛细血管渗漏综合征1例、感染1例、肺不张1例、2次开胸止血1例。术后早期死亡10例（17.24%）,其余患者均治愈出院。术后1～12个月复查,发绀消失,体重明显增加。彩超复查未见残余分流,右心室流出道未见梗阻,肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差。X线检查两肺血均有明显的增加,分布均匀对称。结论：TOF-PA一经诊断应尽快手术,外科治疗后严重并发症应引起高度重视。加强术后监护及综合治疗措施,及时纠正术后低心排血量综合征,积极防治术后心律失常等均可提高手术成功率。